Von Willebrand Ziekte | Wanneer iemand de ziekte van Von Willebrand heeft, bloedt een wond langer dan normaal. Dit komt doordat het bloed niet voldoende stolt. De meest voorkomende reden hiervoor is een verandering in het genetisch materiaal. Dit is echter niet altijd het geval. De ziekte van Von Willebrand heeft daarentegen een andere oorsprong.
De ziekte van Von Willebrand is een genetische bloedingsziekte die mensen van alle leeftijden treft en in de meeste gevallen slechts een milde tot matige neiging tot bloeden veroorzaakt. Maar bij een klein aantal personen (1 op 10.000) kunnen deze bloedingen zowel ernstig als frequent zijn. Von Willebrand-factor (vW-factor) is een stollingseiwit dat twee rollen speelt bij de succesvolle stolling van iemands bloed: ten eerste helpt het het bloed sneller te stollen.
Enerzijds is de vW-factor nodig tijdens de eerste fase van de bloedstolling om bloedplaatjes te verbinden met de beschadigde slagaderwand en met elkaar in het geval van bloedingen. Aan de andere kant is de vW-factor niet vereist tijdens de tweede fase van de bloedstolling. Het is in bepaalde opzichten vergelijkbaar met lijm.
Bij ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand kunnen zich spier- en gewrichtsbloedingen ontwikkelen, net als bij ernstige en matige vormen van hemofilie.
Na de bevalling lopen vrouwen een groter risico op bloedingen na tandextracties, tonsillectomie en verwijdering van amandelen of amandelen, procedures en ongevallen, en na tandextracties. De deskundige (KNO-arts, tandarts, gynaecoloog of chirurg) moet daarom overleggen met een hematoloog die is opgeleid in de diagnostiek en behandeling van stollingsproblemen tijdens dergelijke operaties om de meest geschikte handelwijze te bepalen.
Bezoekers van onze hemofiliebehandelfaciliteit in Máxima MC, een van de zeven hemofiliebehandelcentra in Nederland, kunnen zich laten behandelen voor de ziekte van Von Willebrand. De toediening van een geneesmiddel of het vervangen van ontbrekende stollingsfactoren door een injectie is de primaire behandelmethode voor hemofilie.
Daarnaast is de vW-factor een soort transportmiddel voor factor VIII (8), een eiwit dat een vitale functie vervult in het hele stollingsproces. In bepaalde situaties, zoals een ongeval, bloeding of een geplande operatie, raden wij u ten zeerste aan om zo snel mogelijk het hemofiliebehandelcentrum te bellen.
Patiënten met de ziekte van von Willebrand hebben een verminderde bloedstolling omdat een of beide hemostatische functies zijn verstoord. De ziekte van Von Willebrand uit zich op verschillende manieren.
Normaal gesproken zorgt bloedstolling ervoor dat wonden genezen door een korstje over de wond te vormen. Het bloed in dit korstje is gestold (verhard). Bij de ziekte van von Willebrand stolt het bloed echter minder goed. Dan is er kans op bloedingen.
De ziekte van Von Willebrand kan zich op drie manieren manifesteren. Type 1 komt het meest voor en heeft de meest bescheiden kenmerken. Qua kwaliteiten valt type 2 tussen type 1 en type 3. Type 3 komt het minst voor van de drie en heeft bepaalde significante kenmerken.